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Fragilité osseuse : ostéogenèse imparfaite : BEP

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Présentation

L'ostéogenèse imparfaite ou maladie des os de verre est caractérisée par une très grande fragilité osseuse. Elle se traduit par de multiples fractures spontanées survenant à l'occasion de traumatismes minimes de la vie quotidienne. C'est une maladie génétique affectant la production d'une protéine de l'organisme, le collagène, qui est un constituant important de l'os et qui lui confère avec le calcium sa solidité.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Conséquences dans la vie quotidienne et la vie scolaire

Les enfants atteints d'ostéogenèse imparfaite présenteront un certain nombre de fractures au cours de leur développement. Pour certains, les fractures seront très fréquentes pendant leur petite enfance, pour d'autres, l'évolution comportera un nombre très variable de fractures pendant l'enfance, d'autres encore auront quelques fractures parfois séparées par plusieurs années.
Ces malades doivent être suivis médicalement et soumis à une kinésithérapie régulière.
Si nécessaire, leurs déplacements peuvent être améliorés et sécurisés grâce à des aides techniques telles que la canne ou le fauteuil roulant. Des adaptations peuvent être utiles pour la station assise (siège adapté, repose-pied, etc.) ainsi que pour l'écriture (table à hauteur réglable, utilisation du micro-ordinateur, repose poignet devant le clavier, etc.).
Ces jeunes malades sont parfois gênés par le déficit statural dont ils peuvent être atteints. Ils sont souvent anxieux et redoutent les souffrances induites par d'éventuelles fractures. Ils peuvent aussi souffrir de douleurs chroniques.

 

Aménagements spécifiques

Éducation physique et sportive
Ces activités ne peuvent être envisagées tant qu'un risque majeur de fracture existe.
La participation à certaines activités physiques et sportives est à envisager au cas par cas et selon l'avis médical. Notamment, dans les formes mineures et lorsque les risques de fractures sont moindres, en fin de croissance par exemple, certaines activités pourront être proposées, avec l'avis indispensable du médecin scolaire  et en concertation avec la famille. L'apprentissage de la natation pourra être conseillé dans des conditions favorables. Les informations utiles pourront être données dans le cadre du Projet d’Accueil Individualisé (PAI) ou du Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).

Sorties scolaires


- Il est nécessaire d'anticiper les aménagements à réaliser en concertation avec la famille et dans le cadre des éléments fournis dans le PAI ou le PPS. Là encore médecin et infirmière scolaires peuvent être sollicités. Il peut par exemple s'agir d'emporter des attelles et des antalgiques puissants en cas de fractures.
- Il est important de prévoir un nombre d'adultes suffisant pour pouvoir encadrer l'ensemble des élèves en toute sécurité. Selon les besoins, l'accompagnement de l'élève malade par un AESH (Accompagnant d’Elève en Situation de Handicap, antérieurement Auxiliaire de Vie Scolaire ou AVS) ou par l'un de ses parents peut être nécessaire.
- Dans certains cas, il faut emporter un fauteuil roulant pliant et prévoir sa place dans le car, pour que l'élève ne soit pas limité dans ses déplacements car il est généralement fatigable.
- D'une façon générale, le rythme des activités doit prendre en compte cette éventuelle fatigabilité.

Examens

Selon les besoins du jeune, différents aménagements sont envisageables. Un tiers temps pourra être autorisé, la possibilité de disposer d'un clavier (ordinateur portable) ou d'un secrétaire. (Voir la fiche de la rubrique "Rendre l'école accessible" mise en lien dans la colonne de droite, intitulée "Examens : aménagements").

Orientation professionnelle
En raison des formes très variées de l'ostéogenèse imparfaite, la décision d'orientation professionnelle doit être prise au cas par cas.

 

Éléments favorisant le projet scolaire

Différentes mesures pourront aider l'élève selon ses besoins  :
- Proposer un soutien scolaire aux enfants et adolescents pour compenser les difficultés ou les retards dus aux absences.
- Proposer le cas échéant, des adaptations pour les enfants ou adolescents ayant des difficultés motrices liées à la fragilité des membres supérieurs (remplacer autant que possible l'écrit par l'oral, proposer l'ordinateur, donner des cours polycopiés).
- Faciliter l'emploi des aides techniques favorisant son autonomie et son insertion comme les aides au mouvement pour les déplacements (cannes, fauteuil roulant), les aides à la communication écrite (micro-ordinateur).
- Favoriser le transport individuel (voiture, taxi, ambulance ou transport adapté pour les trajets du domicile à l'établissement scolaire) par une démarche de la famille auprès de la MDPH.
- Éviter les escaliers, les déplacements trop longs et nombreux. Prévoir une classe fixe au rez-de-chaussée ou accessible grâce à un plan incliné si l'élève est en fauteuil roulant. L'accessibilité des locaux par ascenseur est à favoriser dans tous les cas.
- Éviter en classe les déplacements dans un environnement encombré ou sur un support instable (coussins, etc.).
- Rechercher pour les temps de récréation des activités calmes avec la participation de quelques camarades.
- Éviter le port du cartable. Prévoir un double jeu d'ouvrages scolaires (l'un pour la maison, l'autre pour la classe).
Il faudra envisager et anticiper la scolarisation en période d'immobilisation ou d'hospitalisation. On cherchera alors à assurer un suivi scolaire en faisant parvenir à l'enfant ou l'adolescent, le planning des activités de la classe, les cours et les exercices à réaliser. Il convient si nécessaire, de faire bénéficier le jeune du dispositif départemental du Service d'assistance pédagogique à domicile (Sapad) ou d'établir rapidement un contact avec les enseignants exerçant à l'hôpital ou en établissement sanitaire.

 

Récapitulatif des mesures à privilégier

o Envisager les précautions à prendre pour éviter les traumatismes physiques.
o Établir et respecter le protocole d'urgence en cas de fracture (en se référant au PAI).
o Organiser la prise de médicaments prescrits dans le PAI et veiller à ce que l'élève puisse exprimer ses besoins en antalgiques.
o Penser, en cas d'absence de l'adulte responsable de l'accueil, à transmettre les préconisations prévues dans le PAI.
o Associer le plus possible l'enfant ou l'adolescent à tout ce qui est dit et organisé autour de son accueil.
o Veiller à la continuité du parcours scolaire à court et plus long terme.

S'informer sur les maladies et leurs conséquences 
Liens 

Élèves à besoins éducatifs particuliers (BEP) Un accompagnement pédagogique spécifique est destiné aux élèves qui ont des besoins éducatifs particuliers

Le Projet d'Accueil Individualisé
Bulletin Officiel du 18 septembre 2003 concernant les enfants et adolescents atteints de troubles de santé et le Projet d'accueil individualisé PAI.

Circulaire n° 2015-129 du 21-8-2015 : Unités localisées pour l'inclusion scolaire (Ulis), dispositifs pour la scolarisation des élèves en situation de handicap dans le premier et le second degrés

Circulaire n° 2014-083 du 8-7-2014 : Conditions de recrutement et d'emploi des accompagnants des élèves en situation de handicap

Aménagement des examens ou concours pour les candidats présentant un handicap : textes officiels : bibliographie INS-HEA Mise à jour en juillet 2014

Maladies Rares Info Service : Un dispositif de téléphonie dédié aux maladies rares notamment celles atteignant les enfants et adolescents, ayant pour mission l'écoute, l'information et l'orientation des malades, de leurs proches et des professionnels.

Vivre avec une maladie rare : aides et prestations pour les personnes atteintes de maladies rares et leurs proches (aidants familiaux/proches aidants): ce Cahier Orphanet est un document qui a pour objectif d’informer les malades atteints de maladies rares ainsi que leurs proches de leurs droits et de les guider dans le système de soins.

Service d'assistance pédagogique à domicile (Sapad)
Service d'assistance pédagogique à domicile, permet d'aider tout élève dont la scolarité est interrompue momentanément pour une période supérieure à 2 semaines.
Pour connaître les coordonnées du service de votre département, utiliser le lien Sapad ci-dessous et BIEN DESCENDRE AU BAS DE LEUR PAGE WEB.