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Infirmité motrice cérébrale (IMC) ou l'enfant atteint de paralysie cérébrale

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Qu'est-ce que l'IMC ou la paralysie cérébrale ?

L'infirmité motrice cérébrale (IMC) est appelée maintenant paralysie cérébrale. Elle est la séquelle d'une atteinte cérébrale précoce, avant la naissance (ante natale), pendant (périnatale) ou dans les deux premières années.
Elle se traduit par des troubles :
- de la motricité : touchant le mouvement et la posture
- et/ou de certaines fonctions cognitives.
Les troubles moteurs et/ou cognitifs, l'évolution probable de l'enfant et le parcours scolaire dépendent de la nature et de l'extension des lésions initiales, mais aussi de la précocité et de la pertinence des actions mise en œuvre.

 

Pourquoi ?

Les causes sont variées, et peuvent intervenir :
- dès la conception (malformations cérébrales),
- lors de la gestation, « embryo-foetopathies », (secondaires à des maladies métaboliques, infectieuses, virales, etc.) touchant la mère et/ou l'enfant,
- lors de l'accouchement (prématurité, anoxie, etc.)
- dans les 24 premiers mois de vie (traumatisme crânien, méningite, etc.)
La paralysie cérébrale touche 6 à 8 % des enfants dont le poids de naissance est de moins de 1500 grammes ou qui sont nés avant 30 semaines de grossesse. La paralysie cérébrale d'autant plus fréquente que la naissance est précoce et/ou que l'enfant a un petit poids de naissance.

 

Quels symptômes et quelles conséquences ?

1. Les troubles moteurs : sont habituellement diagnostiqués dans le courant de la première année. Selon les cas, il peut s'agir :
o de paralysies, le plus souvent associées à une spasticité des muscles atteints. Ces paralysies peuvent être complètes ou partielle (« parésies ») et toucher :
- soit les quatre membres (quadriplégie ou quadriparésie),
- soit un hémicorps (hémiplégie ou hémiparésie, dont on précise le côté, droit ou gauche, généralement secondaire à un accident vasculaire cérébral anténatal),
- soit les deux membres inférieurs (diplégie, encore appelée « syndrome de Little », très fréquent chez les anciens prématurés),
- soit rarement un seul membre (monoplégie, dont on précise la localisation, par exemple « monoplégie du membre supérieur gauche ») ;
o de mouvements anormaux (dyskinésies) : tremblements, mouvements volontaires mal contrôlés, contractions incessantes (qui ne disparaissent que dans le sommeil), etc.
o de troubles de l'équilibre (ataxie).
Ces anomalies de commande et/ou de contrôle de la motricité peuvent toucher les membres, le tronc, la face et la sphère oro-pharyngée (troubles de déglutition, bavage, parole difficile voire impossible), les muscles de l'oeil (strabisme, difficultés à orienter ou maintenir le regard, appelés troubles opto-moteurs...).
Les enfants IMC ne constituent pas une population homogène : certains peuvent ne souffrir que d'une légère boiterie, alors que d'autres seront très handicapés et dépendants d'une tierce personne pour tous les actes de la vie quotidienne.

2. Les troubles cognitifs : ils se dévoileront ou non au cours du développement et de la scolarité de l'enfant. Ces troubles ne sont pas fixés et peuvent évoluer. L'enjeu est que l'évolution favorable dépend de réponses adaptées. Il s'agit soit :
o soit de troubles globaux du fonctionnement intellectuel : déficience mentale, dont l'intensité peut être très variable, le plus souvent discrète. Lorsque à des troubles moteurs sévères s'associent à une altération importante des fonctions intellectuelles et de grandes restrictions de l'autonomie et de la communication on définit le « polyhandicap ».

o soit, le plus souvent, par des troubles cognitifs touchant tel ou tel secteur particulier des apprentissages : dysphasie, dyspraxie, troubles de la mémoire, troubles de l'attention pouvant entraîner dyslexie, dyscalculie, dysgraphie, dysorthograhie...
Ces troubles cognitifs électifs peuvent donc générer des difficultés scolaires plus ou moins graves, chez ces enfants intelligents et motivés. Il est donc très important d'en faire précisément et précocement (entre 4 et 7-8 ans) le diagnostic. Ils sont analysés par le bilan neuropsychologique, en même temps que les capacités préservées.
Les dyspraxies sont très fréquentes dans cette population (particulièrement chez l'enfant ancien prématuré) responsables de retard graphique, dyscalculies, difficultés dans toutes les matières scientifiques (géométrie, physique, technologie...) mais aussi en géographie. Ces enfants, mal organisés, aux cahiers brouillons et sales, sont fréquemment injustement accusés de ne pas s'appliquer, alors que leur maladresse et leurs troubles de structuration spatiale sont responsables de leurs difficultés. Il est à noter que ce sont par ailleurs des enfants très performants sur le plan verbal (ce qui contraste avec leur échec à l'écrit), qui peuvent réussir dans les matières littéraires, les langues, le droit, etc., du moins si leur trouble est reconnu précocement et bien pris en charge, aussi bien sur le plan rééducatif que pédagogique.
Ainsi, retard graphique en maternelle, difficultés d'apprentissage de la lecture en CP, difficultés en numération et arithmétique en CP-CE, échec scolaire partiel ou total à tous les stades de la scolarité doivent faire pratiquer un bilan psychologique, une évaluation psychométrique et un examen neuropsychologique, qui permettront, en cas de trouble spécifique des apprentissages, un diagnostic précoce et la prescription de rééducation et mise en place de réponses adaptées.
o Dans tous les cas, ces enfants présentent, à des degrés divers,
- une fatigabilité, qui peut être variable dans la journée, selon les activités proposées ;
- une lenteur, qui peut constituer, à elle seule, un handicap scolaire, et qu'il ne faudra donc ni sous-estimer, ni négliger.

3. Les différents troubles associés
A côté de difficultés liées au corps (respiratoires, digestives, ORL , troubles urinaires avec mictions impérieuses...), les lésions cérébrales précoces peuvent en outre être responsables de troubles associés :
- épilepsies ;
- troubles sensoriels (surdité, malvoyance) et neuro-sensoriels (difficultés de gnosies visuelles, verbales, sensitives...). Le strabisme est fréquent et souvent il existe des difficultés de repérage, de fixation et de poursuite des yeux (troubles opto-moteurs);
- troubles endocriniens (troubles de la croissance, puberté précoce...) ;
- troubles du comportement et/ou de la personnalité ;

Chacun de ces troubles peut, éventuellement, être présent isolément ou associé à d'autres. Chacun nécessite la consultation d'un spécialiste qui proposera le suivi et le traitement le plus approprié.
Troubles moteurs et/ou cognitifs et/ou troubles associés, tous liés à une lésion cérébrale précoce, réalisent, chez chaque enfant, une mosaïque unique : certains présentent des troubles moteurs isolés (sans troubles cognitifs), de très modérés à intenses, d'autres présentent des troubles cognitifs isolés (sans troubles moteurs) de très discrets à sévères, avec ou sans épilepsie ou autre trouble associé, d'autres enfin une combinaison personnelle de ces diverses pathologies : chaque enfant IMC présente donc un tableau unique qu'il faut préciser afin de proposer des actions thérapeutiques et des pistes scolaires adaptées.
Les temps de dialogue en équipe éducative sont très importants.

 

Quelques chiffres

La paralysie cérébrale a une fréquence stable, de 2 pour 1000 naissances, soit environ 1500 cas nouveaux par an en France.

 

Traitement

1. Pour les troubles moteurs
- En ce qui concerne les anomalies de la commande motrice (paralysies et mouvements anormaux), on prescrit de la rééducation (kinésithérapie, ergothérapie, psychomotricité), en fonction des troubles observés, de l'âge de l'enfant, de son histoire, de ses projets.
Ces rééducations ne permettent pas la « guérison » de la lésion cérébrale, mais visent à contrôler au mieux les effets des paralysies et/ou des mouvements anormaux pour obtenir la meilleure autonomie motrice, fonctionnelle et sociale.
- Les anomalies motrices touchant les membres et le tronc sont à l'origine de troubles de la croissance des os et des muscles et sont responsables de déformations progressives du rachis (colonne vertébrale) et des hanches, mais aussi des genoux et des pieds, qui évoluent surtout lors de la poussée de croissance qui accompagne la puberté. Ces troubles, dits « orthopédiques », sont donc dépendants de l'atteinte motrice, de l'étendue et de l'intensité des paralysies.
Ils peuvent en partie faire l'objet d'une prévention qui en limite les effets délétères (appareillages de nuit et/ou de jour, installations particulières en station assise ou debout, corsets, kinésithérapie régulière, toxine botulique contre la spasticité...). Cependant, il est fréquent qu'il faille envisager une chirurgie d'appoint, dont le moment doit être choisi avec soin.
En effet, ces troubles orthopédiques, en déformant le squelette, compromettent non seulement le confort de l'enfant, mais peuvent aussi remettre en cause les acquis fonctionnels obtenus dans la période pré-pubertaire grâce au travail de rééducation
C'est pourquoi, bien que les lésions cérébrales soient stables (non évolutives) et définitives, on peut quelquefois noter une aggravation lors de la croissance, les gestes, mouvements et déplacements devenant de plus en plus fatigants, pénibles et limités.
Ces périodes d'aggravation fonctionnelle sont des moments particulièrement difficiles à vivre pour ces jeunes et leurs familles.

2. Pour les troubles cognitifs
Des rééducations, au rythme et au contenu adaptés, sont prescrites au cas par cas. Il peut s'agir d'ergothérapie (éducation à l'autonomie de vie quotidienne, au graphisme, aux aides techniques éventuelles, à l'ordinateur), d'orthophonie (rééducation de la parole, du langage oral, de la lecture, de l'orthographe, de la mémoire), de psychomotricité (rééducation de la structuration spatiale et temporelle, schéma corporel, relaxation), d'orthoptie (rééducation de la motricité oculaire), etc.
 

Conséquences sur la vie scolaire

1. Pour les troubles moteurs
Il faut souvent associer en classe :
- des installations à visée de confort et de prévention orthopédique (siège, station debout, attelles)
- des changements de position dans la journée pour éviter l'ankylose
- des aides techniques pour les déplacements (déambulateur, fauteuil), pour faciliter la motricité fine (graphisme)
- un poste de travail et du matériel adaptés (table inclinée, anti-dérapant, gros crayons, assez souvent ordinateur)
- des adaptations variables pour les activités sportives, en soulignant la nécessité des efforts musculaires pour favoriser un bon entretien des muscles et la mobilité
- des aménagements pour que la rééducation puisse se faire en partie sur le temps scolaire afin de limiter la fatigue.

2. Pour les troubles cognitifs
- Des aménagements au sein d'une classe standard ou d'une classe spécialisée (ULIS) peuvent consister en une aide humaine (AESH), en des aides techniques (installation particulière, usage de l'informatique, ...), en des adaptations par l'enseignant en fonction du trouble cognitif spécifique que présente l'enfant, en temps supplémentaire pour les contrôles et examens, etc..
Ces aménagements, pour être bien ciblés et pertinents, nécessitent une bonne collaboration entre l'équipe médicale et para-médicale qui assure les soins et la rééducation d'une part, l'enseignant et l'ensemble de l'équipe éducative d'autre part.
- La grande majorité des enfants atteinte de paralysie cérébrale est scolarisée en milieu ordinaire. La déficience motrice à elle seule ne justifie jamais une scolarisation particulière. Des troubles spécifiques des apprentissages, s'ils sont sévères ou très gênants sur le plan scolaire, peuvent justifier, pour un temps ou à long terme, une scolarisation particulière, parfois ULIS. Après une intervention, le temps d'une rééducation renforcée peut se dérouler pour un temps en établissement spécialisé (centre de rééducation fonctionnelle) où la scolarité est assurée.

 

Quand faire attention ?

- Les moments de croissance rapide comme à l'adolescence, ou bien une forte spasticité nécessitent un renforcement de la prévention orthopédique et une intensification de la rééducation, avec une fatigue supplémentaire.
- Une intervention peut être nécessaire, elle doit être accompagnée de mesures favorisant la scolarité : liens hôpital/ école ou centre de rééducation / école
- La douleur doit être signalée, elle empêche d'être disponible pour les apprentissages et renforce les contractions ; les installations ne doivent pas créer de douleurs.
- À l'adolescence le projet personnel doit être réfléchi en fonction des troubles moteurs, et/ou cognitifs pour cibler des options réalistes.
- Un sentiment de révolte et/ou une dépression peut apparaître chez l'enfant handicapé scolarisé en milieu ordinaire, il ne peut trouver à l'école aucun « pair » avec qui partager son vécu ou avec qui se mesurer de façon positive. Les enfants disent souvent l'isolement moral dans lequel ils se trouvent, cherchant à masquer leurs troubles dans l'espoir d'être acceptés de leurs camarades valides et s'épuisant à tenter d'égaler leurs performances. La souffrance de l'enfant et son sentiment d'incompétence peuvent être majorés par cette confrontation exclusive avec la « normalité ». Il faut donc rester en permanence vigilant à l'évolution psychologique de l'enfant atteint de paralysie cérébrale immergé en permanence en milieu valide et penser en termes de parcours de formation.
- Une aide psychologique est souvent utile, aussi bien en direction des parents qui vivent une situation chronique « d'annonces à répétition » (lors de la naissance, lors du diagnostic du trouble moteur, lors de la mise en évidence de difficultés scolaires), qu'en direction de la fratrie, et, bien sûr, en direction de l'enfant lui-même, qui peut manifester sa souffrance, selon son âge, son histoire et sa personnalité, sous de multiples aspects.

 

Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?

- Le Projet personnalisé de scolarisation (PPS), établi par la MDPH à la demande des parents, doit prévoir les aides humaines (AESH) et techniques, les aménagements matériels et pédagogiques, les temps de soins dans l'emploi du temps. L'enseignant référent est responsable de l'équipe de suivi et des ajustements du PPS.
- Le confort, l'accès aux toilettes et à la restauration scolaire, si nécessaire à l'ascenseur, la nécessité de boissons et de collations doivent être prévus.
- La mise en valeur des compétences de ces élèves dans les connaissances générales, leur humour doivent être des atouts dans le groupe classe.
- Il faut tenir compte de leur fatigabilité et de leur lenteur motrice qui ne signifient pas lenteur des idées.

 

L'avenir

Ces enfants nécessitent des soins et un suivi médical, rééducatif, psychologique, scolaire au long cours :
- analyse précise des difficultés et des capacités propres à chaque enfant atteint de paralysie cérébrale, ces difficultés évoluant avec le temps, la croissance, les exigences scolaires, l'âge, ...
- prescription des rééducations, traitements, appareillages, éventuellement chirurgie,
- concertations régulières avec les enseignants et l'équipe éducative,
- suivi et réajustement des actions thérapeutiques, scolaires et éducatives en fonction de l'évolution du jeune et de son projet.
- Consultations médicales, rééducations en libéral et suivi scolaire peuvent quelquefois être coordonnés par les parents.
Dans d'autres cas, la complexité et le nombre important des interventions imposent la médiation d'une structure spécialisée (Camsp, SESSD, IEM, selon les cas) qui pourra réaliser l'essentiel des actions thérapeutiques, et surtout, en accord avec les parents, assurera la mise en cohérence des différentes interventions thérapeutiques nécessaires à l'état du jeune avec la scolarisation (liens et collaboration entre les différents intervenants, hospitaliers, libéraux, scolaires, administratifs, etc.).
La vie adulte doit être préparée en amont par un travail de l'autonomie de vie quotidienne et par l'aboutissement d'un projet professionnel très réfléchi. Les évaluations croisées entre équipe de soins, parents et enseignants sont précieuses, avec bilans réguliers, et l'aide d'un CIO spécialisé si nécessaire. La vie professionnelle et personnelle doit être envisagée pour la majorité, emploi « ordinaire », « poste réservé », CAT... La vie culturelle est une grande richesse pour tous, l'accès à la culture doit faire partie des objectifs, ainsi que la pratique de sports adaptés.