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Purpura Rhumatoïde

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Qu'est-ce que le purpura rhumatoïde?

Le purpura rhumatoïde est une vascularite (une maladie inflammatoire des vaisseaux) atteignant les petits vaisseaux. Les premières descriptions de la maladie ont été faites par le Docteur Heberden en 1801 puis complétées par les Docteurs Henoch et Schönlein en 1837. C'est pourquoi dans certains pays la maladie est appelée purpura de Henoch-Schönlein. Ce sont préférentiellement les enfants de 4 à 7 ans qui sont touchés. Les principales atteintes sont cutanées et articulaires mais d'autres organes peuvent également être touchés notamment le rein et le tube digestif. La maladie évolue en 1 à 6 mois avec plusieurs poussées successives.

 

Pourquoi ?

L'origine précise de cette maladie est inconnue. Plusieurs facteurs génétiques et environnementaux sont impliqués dans la genèse de cette pathologie. Cette maladie n'est pas héréditaire, mais il existe une prédisposition génétique au déclenchement d'un purpura rhumatoïde. L'apparition de la maladie résulterait, chez des individus prédisposés, d'une réponse inappropriée du système immunitaire à des agents environnementaux (virus, bactéries, vaccins, médicaments, ou aliments). Des anticorps (Immunoglobuline A) vont alors être produits et se déposer sur les parois des vaisseaux de petits calibres au niveau de la peau, des articulations, du tube digestif, et des reins principalement et être responsables des manifestations observées.
Le purpura rhumatoïde n'est donc pas une maladie contagieuse.

 

Quels symptômes et quelles conséquences ?

Les symptômes et l'intensité de la maladie vont être variables en fonction des enfants. Dans la très grande majorité des cas la maladie est bénigne et va guérir spontanément.
Une infection de type angine, otite ou bronchite est souvent retrouvée dans les semaines précédant la première poussée.
L'atteinte constante, et le plus souvent inaugurale, est l'atteinte cutanée qui se traduit par des tâches purpuriques (pétéchies) qui sont de petites tâches rouge rubis en relief au toucher liées à la fragilisation des vaisseaux cutanés qui saignent sous la peau. Ce purpura, en général symétrique, prédomine aux jambes et aux fesses mais peut être généralisé à tout le corps (sauf le visage). Le purpura se majore lors de la position debout et diminue en position allongée. Il n'est pas douloureux et ne gratte pas. Les pétéchies peuvent confluer et évoluent tel un hématome sur une semaine environ, avant de disparaître sans cicatrice. Il existe plusieurs poussées successives. D'autres lésions cutanées peuvent être associées : urticaire, rougeurs...
Le purpura est le plus souvent associé à des œdèmes (gonflements) et des douleurs articulaires (arthralgies), prédominant aux membres inférieurs (chevilles et genoux) et diminuant au repos. Les douleurs articulaires peuvent être très intenses et invalidantes, confinant l'enfant au lit. L'évolution est habituellement rapidement favorable et ne laisse jamais de séquelles articulaires.
L'atteinte digestive est présente dans environ la moitié des cas. Elle se traduit par des hématomes et des œdèmes de la paroi intestinale qui provoquent des maux de ventre d'intensité variable. Il existe alors souvent une perte d'appétit et une perte de poids, des vomissements, une diarrhée et du sang dans les selles. Les symptômes digestifs sont parfois très intenses et nécessitent une hospitalisation. Dans de rares cas cette atteinte peut se compliquer d'une invagination intestinale aigüe (torsion de l'intestin) entraînant une obstruction qui se traduit par des vomissements bilieux (verts) répétés et des douleurs abdominales persistantes résistantes aux médicaments antidouleur (antalgiques).
Les reins peuvent également être atteints. Cette atteinte se traduit par une perte de protéines dans les urines (une protéinurie) et une hypertension artérielle. Il n'y a pas de symptômes cliniques visibles de cette atteinte rénale, c'est pourquoi les parents surveillent régulièrement l'apparition d'une protéinurie par la réalisation de bandelettes urinaires à la recherche de protéines dans les urines. Habituellement l'atteinte rénale est peu sévère et de bon pronostic. A long terme, dans de très rares cas, l'évolution peut être sévère vers l'insuffisance rénale (voir fiche insuffisance rénale).
D'autres manifestations de la maladie sont possibles mais beaucoup plus rares.
La durée de la maladie est le plus souvent de quelques semaines avec des poussées successives de purpura qui s'estompent au bout de 3 à 6 mois. Chaque poussée peut s'accompagner de douleurs articulaires, de signes digestifs et d'une atteinte rénale. Le pronostic est favorable avec une guérison complète dans la très grande majorité des cas. Parfois cependant, la maladie évolue sur un mode chronique avec des poussées itératives pendant plusieurs mois ou années. L'atteinte rénale conditionne le pronostic à long terme.

 

Quelques chiffres

Le purpura rhumatoïde est la vascularite la plus fréquente de l'enfant. La prévalence (nombre de malades présents à un moment donné dans une population) est d'environ 20 cas pour 100 000 enfants, et l'incidence (nombre de nouveaux cas par an) de 1/5 000 à 1/6 000 enfants. La maladie peut se voir à tout âge mais atteint préférentiellement les enfants de 4 à 7 ans. Les garçons sont un peu plus atteints que les filles (avec un ratio de 1,5 garçon pour 1 fille). Un rythme saisonnier avec une prédominance automno-hivernale est retrouvée.

 

Traitement

Il n'y a pas de traitement guérissant la maladie. La prise en charge est symptomatique.
Dans les formes peu sévères, avec une atteinte uniquement cutanée et articulaire, le traitement va se limiter à un repos en cas de douleurs et des antalgiques. Le repos strict au lit, longtemps prescrit par les médecins, limite l'importance du purpura mais n'a pas d'influence sur l'atteinte rénale et digestive. Il n'est donc plus recommandé.
Les atteintes plus sévères, abdominales et rénales peuvent nécessiter une hospitalisation et éventuellement un traitement par corticoïdes (voir fiche corticoïdes) ou, dans les cas les plus sévères d'atteinte rénale, un immunomodulateur.
En cas d'atteinte digestive sévère avec des douleurs intenses et une répercussion sur l'état général, un arrêt de l'alimentation par la bouche et un relais par une nutrition artificielle (par l'intermédiaire d'une sonde naso-gastrique) en hospitalisation peuvent être nécessaire. En cas d'invagination intestinale aigüe, un traitement chirurgical est parfois nécessaire.

 

Conséquences sur la vie scolaire

En règle générale, le purpura rhumatoïde retentit peu sur la scolarité en dehors d'une absence pouvant être relativement prolongée. Dans la phase aigüe de la maladie le repos est nécessaire et l'activité physique limitée mais après la guérison, l'enfant peut retourner à l'école et mener une vie normale. Cet absentéisme n'est pas obligatoire si l'enfant n'est pas douloureux.
Toutefois dans les formes plus sévères ou chroniques, des hospitalisations répétées ou une fatigue importante peuvent entraver la régularité de la scolarisation, voire des apprentissages scolaires. En cas d'absentéisme scolaire ou d'hospitalisation prolongée, le recours à des Sapad ou d'autres modalités de scolarisation peut aider à la poursuite du lien scolaire (voir fiche Sapad).

 

Quand faire attention ?

Les maladies cutanées sont parfois stigmatisantes et impressionnantes et par conséquent peuvent être responsables d'exclusion ou de craintes. L'idée d'une possible contagion ou d'un manque d'hygiène peut également favoriser cette exclusion. Il est important que les autres enfants de la classe et leurs familles puissent être informés de l'absence de contagiosité.
Lors d'une poussée de purpura rhumatoïde, en cas de douleur abdominale aiguë violente, à fortiori si elle est accompagnée d'autres symptômes d'alerte comme les vomissements répétés, il convient de prévenir les parents de l'enfant afin qu'ils aillent consulter un médecin.

 

Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades ?

Au moment des poussées de purpura rhumatoïde la fatigue peut être importante et il convient de la respecter. Les douleurs articulaires peuvent nécessiter du repos. Généralement le sport est contre-indiqué pendant la durée des poussées, ce qui sera précisé par un certificat médical.
Un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) sera utile si l'état de santé de l'élève nécessite une surveillance particulière, la prise d'un traitement pendant le temps scolaire, ou des aménagements d'horaires.
En cas d'absentéisme prolongé dû à une hospitalisation, une étroite collaboration entre l'école et l'hôpital permet d'améliorer la situation. Différents acteurs peuvent intervenir pour la faciliter : le médecin scolaire et les enseignants de l'hôpital qui peuvent accompagner l'enfant pour qu'il réalise son travail scolaire.

 

L'avenir

Le purpura rhumatoïde est dans la grande majorité des cas bénin et guérit en quelques mois. Dans de rares cas, la maladie devient chronique avec des poussées régulières pouvant entraîner un absentéisme important qui ne doit pas entraver la poursuite d'une scolarité normale.

S'informer sur les maladies et leurs conséquences 
Liens 

Plaquettes d'information sur le purpura rhumatoïde
de l'association "Vasculitis foundation" (la plus grande association internationale de patients atteints de vascularite) donnant une information médicale sur la maladie. 

Purpura rhumatoïde
Ce document succinct a été rédigé par orphanet, un portail d'information sur les maladies rares.