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Mucoviscidose : BEP

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Présentation

La mucoviscidose ou fibrose kystique du pancréas est une maladie génétique, donc non contagieuse. C'est l'une des maladies génétiques graves de l'enfant les plus fréquentes en France. Son dépistage est systématique et obligatoire à la naissance depuis 2001. Le gène défectueux altère le transport du chlore à travers les membranes des cellules, ce qui modifie les sécrétions glandulaires notamment leur fluidité. Le mucus étant rendu plus épais, les principales atteintes sont respiratoires et/ou digestives. Les manifestations de la mucoviscidose sont donc variables selon les individus et selon l'âge. Cette maladie évolutive et souvent grave connaît des phases de stabilisation suivies ou entrecoupées d'épisodes aigus. La prise en charge médicale précoce a considérablement amélioré le pronostic.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Conséquences sur la vie quotidienne et scolaire

Du fait de l'obstruction et des infections fréquentes des voies respiratoires (rhinites, sinusites, bronchites, etc.), l'enfant peut présenter une toux profonde, grasse et chronique avec expectoration, ce qui peut gêner et inquiéter les camarades de classe et l'enseignant. Il faut savoir que cette toux est nécessaire à la libération des voies respiratoires et que l'enfant atteint de mucoviscidose présente plus de risques pour lui-même qu'il n'expose ses camarades à la contagion. Par ailleurs l'importance de la toux n'est pas toujours en lien direct avec la gravité de la maladie.
Il existe une mauvaise digestion des graisses, normalement compensée par le traitement. Parfois cependant, peuvent survenir des douleurs abdominales, des selles fréquentes. Le libre accès aux toilettes doit être permis.
Cette digestion incomplète entraîne des difficultés de prise de poids d'où un fréquent retard staturo-pondéral.
Ces troubles impliquent dans la vie quotidienne de l'élève une prise en charge lourde et contraignante pour l'enfant et sa famille (traitements médicamenteux, régimes et kinésithérapie).
Les traitements médicamenteux peuvent être permanents ou temporaires. Il peut s'agir de vitamines, de compléments alimentaires, d'extraits pancréatiques, de fluidifiants bronchiques, de bronchodilatateurs, d'antibiotiques, d'anti-inflammatoires. Fréquemment, ces médicaments doivent être pris pendant le temps scolaire. Rappelons que leur administration par voie orale ou inhalée est autorisée à l'école dans le cadre d'un PAI (Projet d’Accueil Individualisé). Il faut alors penser au stockage de ces médicaments dans un souci conjoint de sécurité et d'accessibilité.
La famille peut être amenée à fournir à l'école des compléments caloriques, voire des collations supplémentaires. En effet, le régime est avant tout hypercalorique, il vise à pallier les déficiences digestives. L'enfant doit bénéficier d'une alimentation riche et variée (120 à 130 % de la ration calorique habituelle d'un enfant du même âge). Tout cela doit être pris en compte sur l'ensemble de la journée scolaire, y compris bien entendu à la cantine et lors des sorties.
Une kinésithérapie respiratoire quotidienne ou pluriquotidienne est nécessaire. Elle se fait le plus souvent au domicile parfois à l'école. La mise à disposition d'un local permettant l'intervention du kinésithérapeute peut s'avérer nécessaire.
Parfois, dans les formes graves et évoluées, le recours à une assistance respiratoire au moyen de bouteilles d'oxygène doit être envisagé et sera prévu de façon précise dans le cadre du PAI.

La mauvaise oxygénation du sang, la toux forte et répétée, la kinésithérapie intense peuvent induire une fatigue et des accès de somnolence. Pour alléger les contraintes de la vie à l'école, on proposera divers types d'aménagements comme un double jeu de livres, la dispense de l'attente au restaurant scolaire, la limitation des déplacements intercours, la mise à disposition d'un lieu de repos temporaire, la facilitation du transport école/domicile. Si nécessaire des horaires individuels de classe (allègement du poids des évaluations, anticipation de la mise en œuvre du tiers-temps aux examens, etc.) peuvent être aménagés et conduire à une scolarité très adaptée.
Ces enfants présentent une fragilité particulière aux infections respiratoires. On veillera particulièrement à un entretien régulier du matériel et des locaux, une bonne aération. Il faut penser à déplacer un enfant très enrhumé s'il est au voisinage de l'élève malade.
Attention à éviter en classe des milieux riches en microbes (eau stagnante du vase ou du seau, l'aquarium, les élevages d'animaux, etc.).
On portera attention aux stress physiologiques induits par les changements de température ou d'hygrométrie.
Les hospitalisations répétées, la fatigue, la fragilité face aux infections entraînent des absences fréquentes et de durées variables. Ceci peut conduire dans certains cas à un parcours scolaire émaillé de ruptures qui oblige le maître ou le professeur principal à prendre contact avec les enseignants à l'hôpital et les Sapad, et à aménager la scolarité.

 

Prise en compte des aspects psychologiques

La maladie et les contraintes du traitement ont des répercussions sur le développement psychoaffectif de l'enfant et la construction de sa personnalité, entraînant des remaniements psychiques. Ceux-ci varient cependant d'un individu à l'autre selon l'âge, le contexte environnemental, la personnalité du sujet, ses ressources et ses fragilités. D'autre part, l'enfant malade se construit en interaction avec toutes les personnes qui constituent son entourage, familial, médical, amical et scolaire.
Dans le contexte scolaire, pour accompagner l'enfant dans cette histoire singulière de vie, il convient à la fois :
o d'écouter ses souhaits et ses craintes ;
o d'organiser, avec son accord, au sein du groupe de pairs des actions visant à faire reconnaître et accepter un statut d'élève un peu particulier.
Cela peut consister simplement dans un premier temps à encourager, dans le groupe-classe, un échange limité aux aménagements visibles du quotidien, tout en respectant les souhaits de l'enfant malade.
Progressivement, à partir des questions de chacun, se construira un dialogue permettant, au plus près, un ajustement des représentations réciproques. Dans ce travail, l'enseignant aura le souci de clarifier, de dédramatiser et de répondre le plus justement possible aux questions que ne manqueront pas de susciter les menus événements de la vie quotidienne.
On peut, si nécessaire, faire appel au médecin scolaire ou aux associations de parents (Vaincre la mucoviscidose, etc.) pour des actions de sensibilisation (participation aux « Virades de l'espoir ») ou des projets pédagogiques prenant en compte l'information médicale.
D'une façon générale, en instaurant un climat de respect et de bienveillance, une écoute mutuelle, l'enseignant va favoriser l'acceptation mutuelle des différences individuelles.

L'adolescence est une période particulièrement sensible. Le jeune malade supporte parfois plus difficilement les contraintes des traitements et de la maladie qui le différencient du groupe de pairs. De plus, l'évolution de la maladie (nouveaux traitements, attente d'une greffe, etc.), avec ses enjeux vitaux, le confronte à de nouvelles réalités et l'expose à de grandes craintes qui rendent parfois difficile la projection dans l'avenir.

 

Aménagements spécifiques

La pratique de l'EPS
Elle contribue à la réussite du projet éducatif et ne doit pas être écartée d'emblée, d'autant qu'elle peut aussi constituer un des éléments du projet thérapeutique. En effet une activité d'endurance régulièrement pratiquée favorise un drainage bronchique moins contraignant et souvent mieux accepté que la kinésithérapie respiratoire.
Toutefois la pratique du sport en général et certaines disciplines en particulier peuvent être limitées par la fatigabilité de l'enfant ou de l'adolescent, voire déconseillées.
Le médecin traitant sera sollicité pour produire les documents autorisant ou interdisant tel ou tel sport, dont on tiendra compte lors de la rédaction du PAI.
Les sorties, activités périscolaires et séjours linguistiques doivent faire l'objet d'une recherche visant à ne pas exclure l'enfant. Il faut seulement veiller à l'anticipation des mêmes besoins que ceux que nous avons décrits ci-dessus. Toutefois les réponses à fournir peuvent parfois nécessiter des moyens matériels ou humains supplémentaires (kinésithérapie sur les lieux du séjour par exemple). Une étude spécifique jointe au projet permet souvent de trouver des solutions simples, avec l'aide des familles.

Examens

Selon les besoins du jeune, différents aménagements sont envisageables. (Voir la fiche de la rubrique "Rendre l'école accessible" mise en lien dans la colonne de droite, intitulée "Examens : aménagements").


L'orientation scolaire et professionnelle
Elle est de moins en moins conçue uniquement en termes de contre-indications mais elle implique une anticipation et une concertation entre le jeune, sa famille, l'équipe pédagogique et le médecin scolaire. Globalement les professions nécessitant des efforts physiques, des conditions climatiques extrêmes ou changeantes sont à éviter. Il est souhaitable d'engager précocement une démarche individualisée permettant l'élaboration d'un projet professionnel motivé et accepté par le jeune.
On prendra en compte dans ce contexte le nécessaire accompagnement pédagogique du jeune dans les différentes phases de sa maladie. Celle-ci peut rendre plus problématique l'atteinte programmée d'objectifs très précis. Mais cette donnée ne doit pas occulter l'importance du maintien et de la promotion d'une dynamique de projet scolaire et professionnel incluant le jeune et sa famille.

Éléments favorisant le projet scolaire
Un certain nombre d'enfants ne nécessitera pas d'aménagement majeur de sa scolarité. Pour d'autres, l'un des éléments les plus difficiles à prendre en compte dans cette maladie est celui du risque de désinsertion scolaire progressive, en lien plus ou moins étroit avec celui de l'évolution de la maladie elle-même.
Il n'existe d'ailleurs sur ce point pas de schéma standard. Tel l'adolescent qui se « portait bien » jusque vers 15-16 ans verra sa situation se détériorer brutalement, alors que la maladie de tel autre connaîtra une progression lente depuis la petite enfance.
Les absences ponctuelles peuvent être suivies par une déscolarisation brutale.
Les structures de relais scolaires peuvent être très variées, selon les lieux d'accueil de soins et les moments :
- structure hospitalière, incluant ou non la présence d'une école ou d'un enseignant spécialisé,
- domicile permettant plus ou moins aisément l'intervention du Sapad,
- mise à disposition de cours à distance ou de répétiteurs.

L'établissement ou l'école d'origine de l'enfant doit pouvoir établir des liaisons parfois très étroites avec ces dispositifs et en premier lieu, informer l'enfant et sa famille de l'existence de ces ressources. Les Sapad, présents dans chaque département, peuvent fournir des solutions adaptées dès que l'absentéisme n'est plus ponctuel. L'enseignant de l'élève ou des enseignants de l'école peuvent, dans ce cadre, être sollicités pour prodiguer un enseignement au domicile.
Le PAI évolue donc dans ce contexte vers un véritable projet de scolarité aménagée prévenant au maximum les risques de rupture et d'exclusion.

 

Récapitulatif des mesures à privilégier

o Protéger l'enfant des risques de contamination microbienne.
o Autoriser le libre accès aux toilettes.
o Permettre la prise de médicaments (cf. PAI).
o Penser en cas d'absence de l'adulte responsable de l'accueil à transmettre les informations et à prévoir un relais permettant la continuité des actions prévues dans le PAI.
o Prévoir un coin repos pour l'enfant fatigué et la mise à disposition éventuelle d'un local permettant les interventions des personnels paramédicaux.
o Associer le plus possible l'enfant ou l'adolescent à tout ce qui est dit et organisé autour de son accueil.
o Veiller à la continuité du projet scolaire à court et plus long terme.

27/06/2017

S'informer sur les maladies et leurs conséquences 
Liens 

Le Projet d'Accueil Individualisé
Bulletin Officiel du 18 septembre 2003 concernant les enfants et adolescents atteints de troubles de santé et le Projet d'accueil individualisé PAI.

Aménagement des examens ou concours pour les candidats présentant un handicap : textes officiels. Bibliographie INS HEA

Service d'assistance pédagogique à domicile (Sapad)
Service d'assistance pédagogique à domicile, permet d'aider tout élève dont la scolarité est interrompue momentanément pour une période supérieure à 2 semaines.
Pour connaître les coordonnées du service de votre département, utiliser le lien Sapad ci-dessus.

La restauration à l’école sur Eduscol

Maladies Rares Info Service : Un dispositif de téléphonie dédié aux maladies rares notamment celles atteignant les enfants et adolescents, ayant pour mission l'écoute, l'information et l'orientation des malades, de leurs proches et des professionnels.

Vivre avec une maladie rare : aides et prestations pour les personnes atteintes de maladies rares et leurs proches (aidants familiaux/proches aidants): ce Cahier Orphanet est un document qui a pour objectif d’informer les malades atteints de maladies rares ainsi que leurs proches de leurs droits et de les guider dans le système de soins.

Scolarité et vie étudiante : sur le site de l'association Vaincre la mucoviscidose

Mucoviscidose ORPHANET
Orphanet, portail d'information sur les maladies rares, présente un document détaillé sur les manifestations cliniques et les bases génétiques de la mucoviscidose (Aller en bas de la page à la rubrique "Article tout public" et cliquer sur "français"