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Phénylcétonurie : BEP

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Présentation

La phénylcétonurie est une maladie génétique rare liée à l'accumulation progressive dans l'organisme d'un composé toxique pour le cerveau. Non traitée, elle peut entraîner un retard mental et des problèmes neurologiques. Le traitement repose sur un régime alimentaire extrêmement strict et précis, qui doit être débuté le plus tôt possible et poursuivi pendant plusieurs années.
Depuis 1978, la phénylcétonurie est dépistée systématiquement quelques jours après la naissance par le test de Guthrie, qui consiste à prélever quelques gouttes de sang au niveau du talon du nouveau-né, ce qui permet la mise en route immédiate d'un régime adapté, assurant ainsi un développement psychomoteur normal.
Bien traitée, cette maladie n'a que très peu de retentissement sur les apprentissages scolaires. L'élève peut poursuivre une scolarité normale, sans risque d'absentéisme, en dehors des consultations médicales peu fréquentes. Certains patients atteints de phénylcétonurie peuvent néanmoins présenter une certaine lenteur ou des troubles de l'attention, et l'aménagement d'un tiers temps peut alors se discuter.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Conséquences sur la vie scolaire

Les conséquences de la phénylcétonurie sur la vie quotidienne à l'école sont essentiellement liées au suivi du régime alimentaire et à la prise d'un mélange d'acides aminés. Tout doit être mis en place pour que l'enfant puisse suivre son régime sans écart. De ce fait, la rédaction d'un PAI (Projet d'Accueil Individualisé) est nécessaire afin d'informer l'ensemble du personnel encadrant.

 

Aménagements spécifiques

Les repas à la cantine, les goûters, les collations:
Toute prise de nourriture en milieu scolaire est un moment qui appelle à vigilance, surtout en maternelle et chez les enfants débutants l'école élémentaire. Bien que l'ingestion d'un aliment interdit n'ait pas de conséquence immédiate pour l'élève comme cela peut être le cas dans les allergies alimentaires, il est important de ne pas banaliser un tel évènement dont les conséquences graves et irrémédiables sont à moyen et long terme. Il faudra en informer les parents et analyser l'incident pour éviter qu'il ne se reproduise, dans la mesure du possible.
Si l'enfant reste déjeuner à l'école, les parents seront amenés le plus souvent à fournir son repas, préparé avec des aliments autorisés. Un réfrigérateur et un micro-ondes devront être disponibles pour conserver et réchauffer les aliments apportés. Présenter par avance les menus scolaires à la famille lui permettra de calquer le panier repas sur le menu du jour afin de favoriser l'intégration de l'enfant.
L'élève ne doit pas être tenu à l'écart et peut manger à la même table que ses camarades car il a été éduqué dès son plus jeune âge au régime spécifique et doit être en mesure de refuser les aliments interdits. Il convient néanmoins de s'en assurer.
Si le choix des aliments proposés le permet, la fréquentation du self de l'école peut être envisagée vers l'âge de 10-12 ans selon la maturité du jeune, en concertation avec les parents et l'équipe médicale ; le repas sera alors éventuellement complété par des aliments apportés par la famille (tel que du pain appauvri en phénylalanine par exemple).
Pour les goûters d'anniversaire, le régime s'applique également et l'élève ne devra manger aucun aliment apporté par un camarade (y compris les bonbons). Pour qu'il puisse néanmoins participer, ses parents pourront fournir à l'enseignant des gâteaux et friandises auxquels il a droit. Un petit stock d'aliments autorisés pourra de même être conservé par l'enseignant pour les occasions de fêtes.

Les sorties, les classes vertes :
Le départ en classe verte peut s'envisager à la condition de respecter strictement le régime. Une préparation minutieuse est nécessaire en concertation avec les accompagnants, la famille, l'équipe médicale et le centre d'accueil. Les accompagnants doivent avoir une bonne connaissance des principes du régime et s'assurer de la possibilité de peser les aliments et de faire cuire les aliments spécifiques sur place. L'enfant devra emporter tous les aliments spécifiques nécessaires à la durée de son séjour, ainsi que les mélanges d'acides aminés, colis qui devra voyager avec l'enfant.

L'activité cuisine :
L'enfant peut y participer mais l'enseignant doit s'assurer qu'il ne goûte pas à la préparation. Une concertation avec la famille peut aussi permettre la réalisation d'un plat que l'enfant pourra manger et partager avec l'ensemble de la classe, par exemple confectionné avec des aliments substitutifs fournis par les parents.

De même, il est souhaitable que les « récompenses » données par l'enseignant à ses élèves ne soient pas alimentaires afin de ne pas distinguer l'enfant phénylcétonurique

Education à la santé

L'éducation à la santé est importante pour les jeunes atteints de phénylcétonurie, pour lui permettre de mieux comprendre et de mieux accepter les contraintes liées à son régime. Elle peut concerner l'alimentation mais aussi le développement de compétences psychosociales. (Voir les liens dans la colonne de droite).

 

Comment améliorer la vie scolaire des enfants malades?

- La rédaction d'un PAI permet de fixer les aménagements pratiques concernant le régime et la prise du mélange d'acides aminés. Leur mise en place sera favorisée par un partenariat étroit entre la famille et l'équipe enseignante.
- Dans le cas où le jeune présente une lenteur et/ou des difficultés de concentration, des aménagements peuvent être envisagés pour les examens. (Voir la fiche de la rubrique "Rendre l'école accessible" mise en lien dans la colonne de droite, intitulée "Examens : aménagements").

- Un travail sur la phénylcétonurie (exposé, informations sur le régime...), mené avec le groupe classe par l'enseignant et le médecin scolaire, en accord avec l'élève et sa famille, pourra favoriser la compréhension des contraintes qu'engendre la maladie. Il convient néanmoins de respecter le désir de l'enfant de ne pas parler du régime et de la maladie à ses pairs.
- Il n'y a aucune restriction dans le choix de l'orientation professionnelle.

 

Récapitulatif

- Pas de risque aigu.
- Nécessité de se reporter au PAI et de s'y conformer
- Pas ou peu de retentissement sur la scolarité.
- Nécessité impérative de suivre le régime alimentaire en toute occasion.

S'informer sur les maladies et leurs conséquences 
Liens 

Élèves à besoins éducatifs particuliers (BEP) : Un accompagnement pédagogique spécifique est destiné aux élèves qui ont des besoins éducatifs particuliers

Éducation à la santé sur le site Eduscol

Papa, pourquoi je ne peux pas manger la même nourriture que toi ? Un livret pour les enfants qui sont PCU
Brochure téléchargeable qui explique la phénylcétonurie aux enfants, conçue par l'association suédoise Svenska PKU-Foreningen. La version française de ce livret est le fruit d'une collaboration entre l'APEP (Yvonne Miller Berlie) et les Feux-Follets (Pierre Maurel).

Vivre avec une maladie rare : aides et prestations pour les personnes atteintes de maladies rares et leurs proches (aidants familiaux/proches aidants): ce Cahier Orphanet est un document qui a pour objectif d’informer les malades atteints de maladies rares ainsi que leurs proches de leurs droits et de les guider dans le système de soins.

Ressources documentaires 

Je suis phénylcétonurique

Cette plaquette, éditée par le Conseil des Jeunes de l'association des Feux Follets, rappelle les principes du régime alimentaire d'un enfant phénylcétonurique, les situations à risque d'erreurs et les démarches utiles pour les éviter.