Présentation

La mémoire est un ensemble de systèmes biologiques et psychologiques dont les fonctions sont la fixation, le stockage et la restitution des informations recueillies. Les troubles de la mémoire ou troubles mnésiques peuvent exister dans des circonstances très diverses chez l'enfant et l'adolescent. Ils sont parfois isolés ou bien associés à d'autres troubles cognitifs (dysphasie, dyspraxie visuo-spatiale...) Dans d'autres cas, ils s'inscrivent dans le cadre d'une pathologie ou d'une déficience (paralysie cérébrale, hydrocéphalie, séquelles de traumatisme crânien, trisomie 21, autres déficiences intellectuelles...) Par ailleurs, certains traitements médicamenteux peuvent entraîner des troubles de mémoire.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Conséquences sur la vie quotidienne et sur la vie scolaire

Les répercussions sur la vie scolaire sont extrêmement variables d'un jeune à un autre, selon l'intensité des troubles mnésiques et selon l'existence ou non de troubles associés (Voir fiches bleues en lien dans la colonne de droite). De ce fait, certains élèves suivront une scolarité ordinaire, d'autres auront un parcours scolaire adapté (Unité Localisée d'Inclusion Scolaire (Ulis) en établissement ordinaire, Unité d'Enseignement (UE) au sein d'un établissement ou d'un service spécialisé), avec éventuellement l'accompagnement d'un Accompagnant d’Elève en Situation de Handicap ou AESH (antérieurement Auxiliaire de Vie Scolaire ou AVS).

Des temps de rééducation par différents professionnels : kinésithérapeute, orthophoniste, psychomotricien... pourront selon les cas, avoir lieu sur le temps scolaire ou en dehors du temps scolaire. Des aménagements d'emploi du temps seront réalisés si besoin. Selon les situations, il pourra être utile d'élaborer un Plan d’Accompagnement Personnalisé (PAP), ou un Projet d'Accueil Individualisé (PAI) ou  un Projet Personnalisé de Scolarisation (PPS).
Si certains jeunes souffrant de troubles mnésiques ont un retard mental, d'autres n'ont aucune déficience intellectuelle et ont des capacités de raisonnement et des compétences linguistiques intactes. De façon générale, le diagnostic de trouble mnésique ne peut être porté qu'au terme d'un bilan neuropsychologique approfondi (Voir les fiches Bilan neuropsychologique et Examen psychologique avec un enfant ou un adolescent) et induit généralement une prise en charge rééducative (orthophonique). En outre, les jeunes atteints de troubles mnésiques souffrent généralement de difficultés de repérage temporel dont la prise en compte est essentielle.
La répercussion des troubles mnésiques sur les apprentissages est différente selon que les difficultés sont liées à la mémoire à long terme ou à la mémoire de travail.
La mémoire à long terme permet de conserver et de restituer des informations, de quelques heures à toute une vie. Les souvenirs les plus anciens sont les plus stables et les plus solides. La structuration des souvenirs se fait par répétition, réactivation par les expériences postérieures à l'événement mémorisé, utilisation plus ou moins fréquente des informations stockées... En cas de troubles de la mémoire à long terme, le jeune a par exemple des difficultés à apprendre ses leçons. C'est un trouble, il ne s'agit pas de mauvaise volonté ou de paresse de sa part. Il faut souligner que pour tous les élèves, qu'ils aient ou non des troubles mnésiques, les savoirs scolaires peuvent s'acquérir de façon spontanée (tel jeune passionné par les volcans aura retenu l'intégralité d'un cours à ce sujet sans effort particulier) ou de façon intentionnelle avec un long travail volontaire sur plusieurs mois ou années (situation la plus fréquente). En outre, certains jeunes souffrant de troubles mnésiques avérés perturbant leurs apprentissages scolaires, n'ont pas de difficultés à intégrer les notions culturelles apportées par l'environnement familial et social (télévision notamment), ni les éléments se rapportant à leur biographie personnelle. Dans ces situations, il y a donc atteinte de la mémoire explicite (aptitude à se rappeler de l'information immédiate accessible à la conscience) et préservation de la mémoire implicite (aptitude à se rappeler de l'information présente mais non accessible par une action consciente volontaire).

La mémoire de travail, quant à elle, permet un maintien en mémoire active d'un certain nombre d'éléments récents ou d'éléments extraits de la mémoire à long terme. Elle rend compte du traitement en temps réel du matériel verbal (discours d'autrui ou lecture d'un texte). Elle autorise la compréhension au fil de l'audition ou de l'identification des mots. La mémoire de travail contient des éléments en nombre limité, de 3-4 éléments jusqu'à 6-9 environ, selon les personnes, leur âge, le contexte. Certains jeunes ne peuvent conserver que 2 éléments en mémoire de travail. Ils seront alors gênés dans de nombreuses activités d'apprentissage.

Compte tenu de ces différents aspects, on peut dire que l'enseignant n'a pas la possibilité de porter un diagnostic de trouble mnésique, puisque seul un bilan neuropsychologique précis le permet. En revanche, il peut avoir un rôle d'alerte dans ce domaine auprès des parents ou des professionnels de santé quand il travaille au sein d'une équipe pluridisciplinaire.

 

Aspects spécifiques des répercussions des troubles mnésiques

Répercussions sur l'expression orale, la lecture et l'expression écrite
Le retentissement est très différent selon les cas. Il peut s'agir d'une dysorthographie isolée. Elle touche essentiellement l'orthographe d'usage, y compris sur des mots très fréquents. La segmentation des mots, la phonologie et la syntaxe sont respectées. Il n'y a pas de dyslexie associée, le niveau de lecture est bon.
Dans d'autres situations, les troubles de la mémoire à long terme peuvent entraîner un manque du mot. L'élève connaît le mot. Si on lui demande de montrer l'éléphant sur une photo, il le fait sans hésitation. Par contre, si on lui demande de donner le nom de l'animal en lui désignant sur la photo, il dit qu'il ne sait pas ou qu'il a le mot « sur le bout de la langue », ou bien il fait une paraphrase pour expliquer. Le mot « éléphant » est donc stocké dans sa mémoire, mais sa récupération est impossible.
Pour certains jeunes, il existe un déficit lexical, c'est-à-dire que leur vocabulaire est pauvre du fait de difficultés liées à la mémoire à long terme. Ce déficit lexical ne peut pas seulement être attribué à un manque de stimulation. On peut l'objectiver par des tests étalonnés prenant en compte l'âge du jeune, son niveau de raisonnement, l'ensemble de ses performances dans les autres secteurs du langage et de la mémoire.
Plus rarement, du fait de difficultés en mémoire à long terme et/ou de la mémoire de travail, il peut exister une difficulté à mémoriser des schémas narratifs (étapes d'un récit) et des scripts (éléments constitutifs d'une action complexe) dont le stockage et la récupération sont indispensables pour décoder la plupart des échanges linguistiques. De ce fait, les informations ne peuvent pas être hiérarchisées et cela induit des oublis et des confusions, une impossibilité à construire des liens de causalité pertinents, à comprendre les motifs des actions, à concevoir l'ensemble du scénario en jeu dans un récit ou une lecture.
Des troubles importants de la mémoire de travail peuvent compromettre l'accès aux tâches phonologiques nécessaires à l'apprentissage de la lecture (ex : recherche d'une syllabe ou d'un phonème commun à plusieurs mots).

Répercussions en mathématiques
Il peut s'agir notamment de jeunes qui n'ont pas de difficultés d'acquisitions des techniques opératoires, ni de difficultés de raisonnement pour les problèmes, mais qui n'arrivent pas ou très laborieusement à mémoriser les tables d'opérations. Chaque nouvel apprentissage (nouvelle table) compromet les acquis antérieurs, qui ont tendance à se déliter.


Répercussions en histoire-géographie, sciences de la vie et de la terre, éducation artistique
Il peut s'agir de jeunes qui n'ont pas eu de difficultés à l'école maternelle et jusqu'en CP, dans les apprentissages sémantiques et verbaux. Leurs difficultés apparaissent souvent en CE1 quand on commence à leur demander de mémoriser des leçons, des poésies. Les oublis sont nombreux, malgré des apprentissages adaptés et répétés, dont les parents témoignent et auxquels il faut donner foi. Il y a une fréquence des confusions et des amalgames pour des notions relevant de champs proches.

 

BEP (Besoins éducatifs Particuliers)

Les répercussions des maladies sur la scolarisation peuvent entraîner des besoins éducatifs particuliers (BEP). Pour l'école, il s'agit en premier lieu de favoriser au mieux l'accès aux apprentissages pour tous, en mettant en oeuvre des pratiques bénéfiques aux élèves quels qu'ils soient, malades ou non (Voir les fiches de la rubrique jaune "Rendre l'école accessible"). Mais concernant certains jeunes malades, des aménagements spécifiques doivent être mis en place concernant la vie scolaire et/ou les temps de classe. Il s’agit de leur permettre d'apprendre au mieux de leurs capacités, grâce à des adaptations pédagogiques individuelles ou au sein de petits groupes.

 

Aménagements des situations d'apprentissage

Ces aménagements s'appuieront sur la mémoire visuelle si l'atteinte mnésique n'est pas globale et porte essentiellement sur les voies d'entrée auditivo-verbales.
Pour les élèves ayant des troubles mnésiques, il est indispensable de conserver une trace de chaque activité d'apprentissage. Ces traces vont constituer des supports d'aide à la remémoration et/ou permettre de réaliser de nouvelles tâches en étant dégagé du coût cognitif que nécessite le rappel des connaissances. On peut utiliser des affichages collectifs ou bien des classeurs individualisés dans lesquels l'élève pourra facilement retrouver les savoirs travaillés antérieurement et des aides méthodologiques. Ces outils doivent être présentés très clairement, bien organisés, avec des présentations aérées, des couleurs favorisant le repérage. Ils doivent être évolutifs en fonction de la progression de l'élève et des domaines travaillés à telle ou telle période de l'année. On peut aussi à certains moments renvoyer l'élève vers des manuels, des dictionnaires, des encyclopédies papier ou numériques.
Ces outils, selon la discipline et selon les compétences de l'élève (lecteur, non lecteur), prendront des formes variées : textes, schémas, croquis légendés, images, dessins, tableaux, étiquettes avec pictogrammes...
Il est essentiel d'aider l'élève atteint de troubles mnésiques à développer sa structuration temporelle. Le repérage dans le temps se travaille grâce à des outils comme les emplois du temps journaliers et hebdomadaires individualisés, les calendriers où doivent être repérés les événements importants pour le jeune (anniversaires, dates de vacances, sorties, rencontres sportives...), la lecture de l'heure (cadran numérique ou à aiguilles selon ses capacités), plus tard la frise historique. Si le jeune n'est pas lecteur, utiliser des images, des photos, des pictogrammes. Il s'agit également de développer tout le vocabulaire temporel, de travailler sur la chronologie des récits et sur l'utilisation et la compréhension des connecteurs temporels. Il est aussi nécessaire de travailler sur le temps prospectif, c'est-à-dire le repérage par rapport à l'avenir. Dans le cas particulier d'un oubli à mesure (le jeune ne mémorise plus aucune information nouvelle, situation rencontrée parfois après un trauma crânien grave), un mémento est utilisé où l'élève, s'il sait écrire, inscrit tout ce qu'il fait au fur et à mesure de la journée. Cela lui évite par exemple de manger deux fois de suite.

L'organisation dans le temps des apprentissages doit veiller à ce qu'une durée suffisante soit prise en compte, avec des répétitions nombreuses. Il est important de refaire les mêmes activités, à la fois pour consolider les acquis, mais aussi pour mettre ces jeunes en situation de réussite et développer leur estime de soi. La fréquence et la distance entre les répétitions dépendent de la complexité de la notion travaillée et des difficultés spécifiques de l'élève.

L'utilisation d'un cadre anecdotique (se référer à des événements précis intéressant le jeune, utiliser l'humour, sortir de la routine, créer la surprise...), tout cela peut favoriser l'attention et donc l'enregistrement des notions. Ces aspects marginaux peuvent ensuite favoriser leur rappel.
Il est nécessaire par ailleurs de créer des contrastes entre les situations d'apprentissage, aussi bien dans les notions abordées que dans les modalités de leur mise en œuvre. En effet, des notions proches abordées dans des situations d'apprentissage similaires vont favoriser les confusions. On a aussi la solution de présenter des éléments proches à distance dans le temps pour éviter ces difficultés. La diversification ou la sélection des supports pédagogiques (auditifs, visuels, kinesthésiques avec manipulation) sera bénéfique selon les ressources de chaque jeune. S'il n'y a pas de dyspraxie visuospatiale (Voir fiche Dyspraxie) associée, le recours aux images mentales visuelles sera favorisé.
On doit également apprendre à l'élève des stratégies de mémorisation : associations mentales à des images, des couleurs, des lieux ; associations logiques ; associations personnelles...

Exemples d'adaptations en français et en mathématiques
Le traitement de l'information en profondeur favorise la mémorisation. C'est pourquoi en cas de dysorthographie isolée, par exemple, il faut travailler sur différents plans. On peut proposer à l'élève de constituer un carnet d'orthographe et faire répéter l'épellation ou la copie des mots. Mais il faut aussi travailler ces mots en vocabulaire (recherche de synonymes, de mots de la même famille...), en grammaire sur leur nature, en expression écrite (écrire une phrase comportant le terme), etc.
On peut selon les objectifs d'apprentissage visés, proposer à certains moments un correcteur orthographique avec un traitement de texte pour favoriser des compétences d'expression écrite autres que l'orthographe.
Afin de travailler sur les récits et les scripts, on peut procéder ainsi : pour tout texte, récit, film ou exposé, on peut fournir à l'élève une trace écrite sous forme de texte, de pictogrammes ou de dessins. On peut lui demander de surligner ce qui lui semble le plus important. Ensuite il peut avec l'aide de l'enseignant ou d'un autre élève ou dans un travail de groupe, reconstituer un résumé. Ce résumé pourra ensuite être l'objet d'illustrations, de mises en relation avec d'autres savoirs.
En lecture, pour certains jeunes atteints de troubles massifs de la mémoire de travail, il sera pertinent de proposer un apprentissage par la voie d'adressage (lecture globale).

La mise à disposition des tables de Pythagore, s'il n'y a pas de dyspraxie visuo-spatiale associée (Voir fiche dyspraxie) et/ou d'une calculatrice permet aux élèves se dégager de leurs difficultés de mémorisation des tables d'opérations pour pouvoir réaliser des opérations et résoudre des problèmes mathématiques. De cette façon, ils ne sont pas entravés dans le développement de ces compétences.

 

Éléments favorisant le projet scolaire

Il est important de dialoguer avec l'élève et sa famille pour savoir s'il souhaite ou non parler de ses difficultés à ses camarades de classe. Selon ses vœux, soit il n'en sera pas question ; soit l'élève lui-même accompagné ou non de ses parents, éventuellement aidé par l'infirmière ou le médecin scolaire présentera ce qui lui semble important de dire à ses pairs. Il existe donc différents dispositifs possibles. Mais dans tous les cas, cela nécessite une préparation et l'accord du jeune et de sa famille. Cette information peut parfois aider les autres élèves à comprendre la nécessité pour le jeune ayant des troubles mnésiques d'aménagements particuliers, que le autres peuvent considérer comme injustes. (ex : « Pourquoi il a le droit de regarder les tables de multiplication pendant le contrôle et pas nous ? »)
L'observation attentive du jeune en situation d'apprentissage et son étayage au cours de l'activité sont importants. Si l'élève ne semble pas avoir compris la consigne, est-il entravé par l'incompréhension de certains mots ? Arrive-t'il à se concentrer ? Utilise-t'il les outils mis à son service ? Sinon, pourquoi ? Est-ce qu'il ne les maîtrise pas ou bien craint-il d'être stigmatisé par ses pairs ? A-t-il besoin de temps de repos ? Un dialogue avec l'élève peut être fructueux : sur ce qu'il a compris de la consigne, de l'activité, les connaissances antérieures auxquelles il doit se référer, les outils à sa disposition, les difficultés qu'il rencontre et les solutions dont il pense qu'elles pourraient l'aider. En effet, la co-construction d'outils d'aide et d'adaptations permet d'optimiser un accompagnement individualisé.
Il faut souligner pour finir que le processus de mémorisation est grandement tributaire de l'état émotionnel du sujet. Devant certains élèves qui n'arrivent pas à apprendre, à mémoriser, se pose la question du sens qu'ils donnent aux apprentissages et aux fonctions sociales des savoirs de l'école. Se pose également la question de leur autonomie affective. Sont-ils capables de travailler seuls, de penser seuls ? Pour d'autres jeunes, ce sont les difficultés liées aux troubles mnésiques qui peuvent avoir un retentissement psychoaffectif. Dans ces différentes situations, une prise en charge psychologique peut être bénéfique et l'instauration d'un climat bienveillant à l'école est toujours primordial.

Quand l'élève est accompagné par un AESH (Accompagnant d'Elève en Situation de Handicap), la collaboration avec celui ou celle-ci permet d'aménager au mieux les situations d'apprentissage dans leur diversité (en classe et en sortie scolaire).


Sorties scolaires
La question des sorties scolaires et de tous les événements sortant de la routine habituelle met en lumière la vigilance accrue dont il faut faire preuve dans l'échange des informations avec la famille pour s'assurer qu'elle est bien informée.

Aménagement des examens

Selon les besoins du jeune, différents aménagements sont envisageables. (Voir la fiche de la rubrique "Rendre l'école accessible" mise en lien dans la colonne de droite, intitulée "Examens : aménagements").

Orientation scolaire et professionnelle
Elle doit être envisagée au cas par cas compte tenu de l'extrême diversité des circonstances dans lesquelles s'inscrivent les troubles mnésiques. Un dialogue permanent avec le jeune et sa famille sont nécessaires à l'élaboration d'un projet de qualité.

 

Récapitulatif des mesures à privilégier

- Avoir conscience de l'extrême variabilité des circonstances dans lesquelles s'inscrivent les troubles de la mémoire.
- Proposer à l'élève une trace pour chaque activité d'apprentissage.
- Développer les compétences en relation avec la structuration temporelle.
- Observer et dialoguer avec l'élève souffrant de troubles mnésiques pour co-construire des adaptations pertinentes.
- Instaurer un climat bienveillant dans l'établissement.
- Se référer aux éléments du PAP ou du PPS ou du PAI et travailler en partenariat avec les professionnels de santé.

26/06/2017

Le plan d'accompagnement personnalisé Eduscol

Circulaire n° 2015-129 du 21-8-2015 : Unités localisées pour l'inclusion scolaire (Ulis), dispositifs pour la scolarisation des élèves en situation de handicap dans le premier et le second degrés

Circulaire n° 2017-084 du 3-5-2017: Missions et activités des personnels chargés de l'accompagnement des élèves en situation de handicap

Aménagement des examens ou concours pour les candidats présentant un handicap : textes officiels. Bibliographie INS HEA

Module de formation à distance pour les enseignants des classes ordinaires concernant les élèves porteurs de troubles des apprentissages sur le site Eduscol

Troubles spécifiques des apprentissages : ressources pour l'enseignant
Site de ressources pour les enseignants et les parents d'enfants « dys », animé par l'enseignant spécialisé du centre de référence des troubles spécifiques du langage et des apprentissages de l'Hôpital R. Poincaré (Garches).

ORNA L'Observatoire national des ressources numériques adaptées recense des ressources numériques utilisables par des professeurs non spécialisés confrontés à la scolarisation d'élèves en situation de handicap (logiciels, applications tablettes, matériels, sites internet, cédéroms, DVD-Rom, bibliothèques numériques.

Centres de Référence des Troubles du Langage
Missions et coordonnées des centres de référence pour le diagnostic et la prise en charge des troubles du langage.

RESODYS: Réseau Régional des Troubles du langage et des difficultés d'apprentissage
Réseau de soins ayant pour but de favoriser l'accès aux soins, la coordination, la continuité et l'interdisciplinarité de la prise en charge des enfants "dys".

CORIDYS (Coordination des intervenants auprès des personnes souffrant de dysfonctionnements neuropsychologiques)
CORIDYS est l’acronyme de « Coordination des intervenants auprès des personnes souffrant de dysfonctionnements neuropsychologiques ». L’association réalise un ensemble d’actions qui ont pour objectif l’inclusion dans leur environnement des personnes en situation de handicap du fait d’altérations des fonctions cognitives.

ADN (acide désoxyribonucléique)

L'ADN est le support moléculaire de l'information génétique. Le contenu de cette information est le « code » de synthèse de toutes les protéines c'est à dire le programme génétique de l'individu entier.

Anticorps

Protéine fabriquée par certaines cellules du système immunitaire (les lymphocytes), capable d'aller se fixer sur une molécule précise pour la neutraliser et former avec elle un complexe qui sera détruit par les cellules de l'immunité.

Apraxie

grec a = privatif, praxis = action. Trouble d'origine cérébrale qui entraine une impossibilité à concevoir et à coordonner les gestes permettant d'arriver au but souhaité, alors qu'il n'existe ni paralysie ni mouvement anormaux.

Astigmatisme

Perception déformée des images, due le plus souvent à des inégalités de la courbure du globe oculaire ou du cristallin.

Atrésie de l'œsophage

Il s'agit d'une malformation congénitale de l'œsophage qui se termine en cul-de-sac. Les aliments avalés, la salive déglutie, ne peuvent donc pas descendre dans l'estomac, mais stagnent au niveau de ce cul-de-sac voire débordent entraînant régurgitation et inhalation. Quelque fois à cela s'ajoute une fistule (connexion aberrante) entre l'œsophage et la trachée. Une chirurgie de cette atrésie doit être réalisée rapidement après la naissance.

Atrésie des Choanes

Les fosses nasales sont les cavités situées en arrière des narines et au-dessus du palais. C'est par elle que l'air inspiré circule avant de traverser le nasopharynx, l'oropharynx (=le fond de la gorge), le larynx, la trachée et enfin les poumons. Les fosses nasales ont ainsi quatre orifices : en avant, les narines et, en arrière, les choanes qui mettent donc en communication les fosses nasales et le pharynx. Les nouveau-nés ne savent pas respirer par la bouche : en cas d'obstruction des voies respiratoires du nez (rhume, malformation anatomique comme l'atrésie des choane), le nouveau-né peut présenter des difficultés respiratoires parfois sévères.
L'atrésie des choanes est ainsi une réduction de la taille, voire une absence d'une ou des deux choanes.

Autosomique

Grec : autos = soi-même ; sôma = corps.
Qui se rapporte aux chromosomes autosomes, qui ne sont pas les chromosomes sexuels.

AVS

L'Auxiliaire de vie scolaire (AVS) est une personne attachée à l'enfant pour l'aider dans sa vie scolaire, qu'il s'agisse de la vie quotidienne (repas, toilette, déplacements) ou des activités scolaires (aide à l'utilisation de l'ordinateur, reprise individuelle des consignes collectives, secrétariat et prise de notes à la place de l'enfant, etc...). Cette personne qui reçoit une formation spécifique est attribuée à l'enfant (à temps partiel ou à temps plein) sur avis de la MDPH (Maison départementale de la personne handicapée) et assure des missions personnalisées selon les besoins de chaque enfant. Voir aussi AESH (Accompagnant d'Elève en Situation de Handicap.

CAMSP: centre d'action médico-sociale précoce

Ce sont des structures du secteur médico-social qui accueillent dans leurs locaux des enfants de 0 à 6 ans porteurs de handicap, pour leur offrir une prise en charge globale (consultations, rééducations, actions éducatives). Ces structures disposent d'un plateau technique variable : médecins, psychologues, assistant social, kinésithérapeutes, ergothérapeutes, psychomotriciens, orthophonistes...

 

Chromosome

Grec : khroma = couleur ; sôma = corps.
Filaments d'ADN situés dans le noyau de la cellule, particulièrement visibles au moment de la division cellulaire et support de l'information génétique.

Classe d'inclusion scolaire (Clis)

La dénomination classes d'inclusion scolaire (Clis) a été abrogée. Les élèves du premier degré sont maintenant scolarisés dans des dispositifs appelés Ulis école.

Code de communication

Il est constitué de pictogrammes et/ou de gestes et permet à l'enfant ayant des difficultés d'expression orale très sévères, voire ne parlant pas, d'exprimer ses besoins, ses désirs, ses sentiments.

Cognitif

Qui concerne les fonctions intellectuelles ou fonctions supérieures.
On parle de troubles cognitifs globaux lorsque l'efficience intellectuelle de l'enfant est faible ("déficience intellectuelle" ou "retard mental").
Au contraire, on parle de troubles cognitifs spécifiques lorsque la pathologie touche électivement telle ou telle fonction mentale: le langage, la structuration spatiale, les praxies, l'attention... L'intelligence de l'enfant est alors intacte (raisonnement, logique, conceptualisation).

Colobome

Le colobome est une anomalie de développement du globe oculaire au cours de la vie embryonnaire. L'atteinte peut être très variable pouvant se manifester uniquement par une simple encoche de l'iris (la pupille apparait alors en forme de "trou de serrure"), mais l'atteinte peut également toucher les autres parties de l'œil, en particulier la rétine ou le nerf optique, responsable d'une baisse de l'acuité visuelle et/ou d'une perte de la vision sur toute ou partie du champs visuel. Les formes les plus sévères sont associées à une micropthalmie (le globe oculaire a une taille plus petite que la moyenne) voire une anophtalmie (absence de globe oculaire. Les colobomes chorio-rétiniens peuvent se compliquer de cataracte et/ou de décollement de rétine.

Corticoïdes

Hormones naturelles ou synthétiques qui influencent ou contrôlent des processus fondamentaux de l'organisme, notamment la tension artérielle, l'inflammation. Les corticoïdes synthétiques sont utilisés comme anti-inflammatoires. Leur utilisation prolongée peut entraîner de nombreux effets secondaires (voir la fiche « traitement par corticoïdes »).

Décollement de rétine

La rétine est la membrane constituée de cellules sensorielles qui tapissent le fond du globe oculaire. Ce sont ces cellules qui perçoivent les rayons lumineux et les transforment en signal électrique. Ce signal est ensuite transmis aux cellules nerveuses qui forment le nerf optique. Sous certaines conditions anormales, la rétine peut se décoller du fond du globe oculaire, les déconnectant ainsi du nerf optique. Le sujet perd alors immédiatement la vue sur tout ou partie de son champ visuel. Un personne tiers n'observera aucune anomalie car ce décollement se produit a l'intérieur même de l'œil : seul le sujet peut exprimer sa perte de vision. Il est alors indispensable que le sujet se rende immédiatement dans un service d'urgence ophtalmologique pour qu'un ophtalmologue, par son examen, puisse diagnostiquer ce problème. Dans la majorité des cas, un traitement adapté mis en place en urgence, permettra de restaurer le champ visuel en replaçant la rétine en position normale.

Dominante (maladie)

Une maladie génétique est dite dominante lorsqu'il suffit qu'une seule des deux copies du gène soit anormale pour entraîner la maladie (par opposition aux maladies récessives où il faut que les deux copies du gène soient mutées).

Dyspraxie

Grec : dus = difficulté ; praxis = action.
Ce sont des troubles des fonctions de planification du geste. Cette difficulté à la réalisation du geste est secondaire à l'impossibilité (ou à l'anomalie) de programmer automatiquement et d'intégrer au niveau cérébral les divers constituants sensori-moteurs et spatiaux-temporels du geste volontaire. Elle se traduit par une "maladresse" pathologique pour certains gestes : graphisme, habillage, repas, etc... avec une absence d'automatisation des gestes malgré leur répétition.

Dyspraxie visuo-spatiale

"Maladresse du regard » : l'enfant voit bien, il a une bonne acuité visuelle mais il a du mal à organiser les mouvements de ses yeux pour explorer son environnement, à fixer son regard, à suivre des yeux une cible en mouvement. Il a aussi des difficultés de repérage spatial.

Echelles psychométriques

Les échelles psychométriques ont été établies pour évaluer les différents domaines de compétences cognitives. Chez l'enfant après 6 ans on a recours aux échelles du WISC (Wechsler intelligence scale for children), avant 6 ans aux échelles de la WWIPPSI (Wechsler pre-primary scale for infants).

Ergothérapie

Grec :ergon = travail et thérapéia= traitement.
C'est une technique de rééducation utilisant les travaux manuels et l'activité physique, qui cherche à donner (ou à rendre) au patient un maximum d'autonomie dans la vie quotidienne. Pour parfaire cette autonomie, l'ergothérapeute peut être amené à transformer l'environnement de la personne : l'habitat, les objets utiles à la vie quotidienne, les outils ou les conditions de travail.

Fente labio-palatine

Les fentes labio-palatines sont des anomalies de développement de l'embryon, entraînant un défaut de fermeture de la lèvre supérieure et du palais. La lèvre paraît ainsi fendue dans le sens vertical à partir du nez (d'où l'ancien nom de "bec de lièvre"). Cette fente peut se prolonger tout le long du palais jusqu'à la luette. Cette malformation, très courante dans la population générale, est corrigée par une chirurgie.

Fonctions exécutives

Les fonctions exécutives regroupent l'ensemble des fonctions qui permettent de définir une stratégie pour résoudre une tâche et de s'adapter à un changement de consigne.

Fonctions visuo-spatiales

Les fonctions visuo-spatiales permettent le repérage et l'exploration d'éléments visuels, l'orientation et le repérage des positions dans l'espace. Les fonctions visuo-spatiales sont fortement sollicitées dans la lecture où elles deviennent automatiques seulement après 3 ou 4 ans environ d'apprentissage.

Gène

Grec : genos = race.
Unité d'information génétique constituée d'un petit fragment de la molécule d'ADN. Les gènes, porteurs des informations génétiques transmises au cours des générations, contiennent les données nécessaires à la fabrication d'une protéine.

Génétique

Grec : genos = race.
Science qui étudie la transmission des caractères anatomiques, cellulaires et fonctionnels des parents aux enfants.
Voir gène.

Hypotonie

Grec: hypo= sous et tonos= ressort.
Diminution du tonus musculaire c'est-à-dire de la contraction physiologique partielle et permanente des muscles.

Implant Cochléaire

Un implant cochléaire est un dispositif médical électronique destiné à restaurer l'audition de personnes atteintes d'une perte d'audition sévère à profonde et qui comprennent difficilement la parole à l'aide de prothèses auditives.

L'appareil comprend 2 parties.
- La première est un microphone qui capte les sons et les code en un signal électrique. Il se porte sur l'oreille, comme les appareils auditifs classiques, et est amovible.
- La seconde partie de l'appareil a été insérée chirurgicalement et comprend un récepteur placé sous la peau, derrière l'oreille, et des électrodes (une 20aine) sont directement implantées en différents points de la cochlée.
Ainsi, le micro capte des sons qui sont transportés par un fil jusqu'à un émetteur placé près de l'oreille, sur le cuir chevelu, en regard de l'émetteur implanté. Le récepteur va ensuite transmettre le signal aux différentes électrodes. La stimulation de la cochlée par les électrodes va produire un signal le long du nerf auditif. Enfin ce message sera interprété par le cerveau et le sujet ressentira le son enregistré.

Langage

Capacité de l'espèce humaine à communiquer au moyen d'un système de signes arbitraires. Le langage repose sur une double articulation : celle des sons élémentaires (phonèmes) en mots, et celle des mots en phrases (Chevrie-Muller et Narbona)

Mutation

Latin : mutatio, de mutare = changer.
On appelle mutation tout changement, toute modification aléatoire touchant une séquence d'acide nucléique (ADN) ou affectant l'agencement des gènes ou leur nombre.

Myopie

Difficultés à voir nettement des objets éloignés.

Neurofibrome

Tumeur bénigne liée à une prolifération des cellules composant la gaine de Schwann, la gaine isolante qui entoure les nerfs.

Orthopédie

Grec : orthos = droit ; paidon = enfant.
L'orthopédie est la discipline chirurgicale relative au traitement des lésions de l'appareil locomoteur. Ce mot, créé en 1741 par Andry, signifiait initialement « l'art de prévenir et de corriger dans les enfants les difformités du corps ».

Orthophonie

Grec :orthos = droit et phônê = voix.
Rééducation des troubles de l'élocution et du langage écrit et parlé.

Projet d'accueil individualisé (PAI)

Projet contracté entre la famille et l'école d'accueil, avec l'aide du médecin scolaire ou du médecin de PMI pour les enfants de moins de trois ans, chaque fois que l'état de santé d'un élève nécessite un aménagement significatif de son accueil à l'école ordinaire, mais n'engage pas des dispositifs spécialisés devant être validés par la MDPH (Maison Départementale des Personnes Handicapées) (voir fiche spécifique).

Paralysie faciale

Atteinte de la motricité des muscles du visage

Perceptions

Les perceptions reposent sur la capacité du cerveau à décoder les messages sensoriels : ce sont les gnosies (voir ce terme).

Phonologie

Etude de l'organisation des phonèmes à l'intérieur des mots.

Praxie

Capacité d'exécuter sur ordre des gestes orientés vers un but déterminé.

Praxies constructives

Les praxies constructives permettent de reconstituer un tout à partir d'éléments séparés qui ont des relations spatiales entre eux (exemple : puzzles, pyramide de cubes, reproduction d'un dessin). On parle de praxies visuo-constructives lorsque la construction s'effectue sous le contrôle de la vue.

Projet personnalisé de scolarisation (PPS)

Il organise la scolarité de l'enfant à l'école, au collège ou en établissement spécialisé. Il est élaboré par l'équipe pluridisciplinaire d'évaluation, validé par la CDA (Commission des droits et de l'autonomie), deux instances de la Maison départementale des personnes handicapées. Les professionnels qui accompagnent l'enfant dans sa scolarité mettent en œuvre ce projet en collaboration avec la famille.

Prolapsus valvulaire mitral

Minime malformation cardiaque, altérant le fonctionnement de la valve mitrale située entre l'oreillette gauche et le ventricule gauche du cœur. 

Protéine

Grec : prôtos = premier.
Molécule composée d'un enchaînement d'acides aminés. Les protéines remplissent différentes fonctions dans la cellule, notamment des fonctions de structure et des fonctions enzymatiques.

Pseudarthrose

La pseudarthrose est une fracture qui n'a pas consolidée.

Psychomotricité

Technique de rééducation qui fait appel aux facultés mentales et physiques du patient afin de l'aider à s'adapter ou à se réadapter à son environnement ; plus simplement, cette technique cherche à réconcilier corps et esprit pour vivre harmonieusement dans l'espace. Elle repose sur la relaxation et sur des techniques d'expressions variées qui sont réalisées à travers des jeux et des mobilisations.

Scoliose

Grec : skoliôsis = tortueux.
Déformation évolutive, dans les trois plans de l'espace, de tout ou partie de la colonne vertébrale. C'est une déformation de la colonne vertébrale. Au lieu d'être bien droite, la colonne vertébrale vrille (un peu comme un torchon que l'on tord pour essorer : tout d'abord le torchon est droit, mais si l'on tord plus, il se vrille comme un tire-bouchon). Par ailleurs, les côtes s'articulant avec la colonne vertébrale, la scoliose provoque une rotation également des côtes. Cela se traduit par une malformation de la cage thoracique (la fameuse bosse du bossu de Notre-Dame) qui, dans les cas extrêmes, peut gêner les mouvements de la respiration. Une scoliose est rarement présente dès la naissance et s'aggrave lors des phases de forte croissance comme l'adolescence.

Sélectivité synaptique

La sélectivité synaptique est l'élagage des assemblées de neurones sous l'effet des expériences sensorielles pour garder les réseaux de neurones efficaces pour la fonction en cours de maturation.

Squameuse

Se dit d'une lésion dont l'aspect évoque des écailles.

Syndrome

Association de symptômes constituant ensemble le tableau clinique d'une maladie.

Syndrome CHARGE

Acronyme anglais : Coloboma, Heart defects, Atresia choanae, Retardation of growth and development, Genitourinary problems, Ear abnormalities).

Système immunitaire

Le système immunitaire d'un organisme assure l'élimination des substances ou des particules qui lui sont étrangères. Il comprend les organes lymphoïdes (moelle osseuse, thymus, rate, ganglions, etc.), les cellules immunitaires (lymphocytes et plasmocytes), les cellules capables de phagocytose (polynucléaires neutrophiles et phagocytes mononuclées), des substances produites par les cellules (immunoglobulines, complément, lymphokines, etc.).

Test d'intelligence de Binet-Simon

Le test d'intelligence de Binet-Simon est à l'origine de la notion de Quotient d'intelligence (QI).
Par définition, le QI moyen est à 100; une différence de 2 écarts-type par rapport à cette moyenne définit la déficience intellectuelle (QI<70) et la précocité intellectuelle (QI>130).
L'évaluation du QI doit impérativement tenir compte de l'éventuelle hétérogénéité des résultats entre échelles verbales et non verbales.

Trouble cognitif électif

Un trouble cognitif électif ne touche qu'une fonction cognitive ou une partie de cette fonction.
Par exemple : atteinte du langage oral dans sa capacité d'expression sans atteinte de la compréhension.

Trouble Obsessionnel Compulsif (Toc)

Associations d'idées obsédantes (obsessions) et d'actes répétitifs (compulsions). 

Troubles praxiques

Les troubles praxiques affectent les programmes moteurs permettant les enchaînements automatiques de gestes dans un but (c'est à dire les praxies).

Unité pédagogique d'integration (Upi)

Ces structures servaient d'appui à l'intégration scolaire dans l'enseignement secondaire (collège ou lycée), destinées aux adolescents présentant des troubles des fonctions cognitives, motrices ou sensorielles. L'objectif est de permettre à ces élèves de suivre totalement ou partiellement un cursus scolaire ordinaire. (Voir maintenant Ulis)

WIPPSI

Wechsler pre-primary scale for infants : échelle d'évaluation de l'intelligence pour les enfants avant l'âge de 6 ans.

WISC

Wechsler Intelligence Scale for Children : échelle d'évaluation de l'intelligence utilisée pour les enfants de plus de 6 ans.

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